Distonia acuta

Distonia acuta
Rappresenta un fenomeno clinico che risulta per lo più indotto dai farmaci ad azione bloccante i recettori post-sinaptici D2 della dopamina (quali i neurolettici, specie quelli ad alta potenza, come i butirrofenoni) e che compare a seguito dello sbilanciamento acuto fra tono dopaminergico e tono colinergico. La patogenesi ipodopaminergica-ipercolinergica è analoga a quella del parkinsonismo iatrogeno, ma, nel caso della d.a., compare, per l'appunto, nelle prime ore o giorni dall'esordio della terapia. I valori medi di prevalenza si aggirano tra il 2,5% e il 5%, con punte del 25% nei soggetti a rischio (maschi giovani trattati con alti dosaggi acuti di butirrofenoni). Talora, tale fenomeno può comparire, in bambini predisposti, anche ai normali dosaggi terapeutici di metoclopramide. La sintomatologia è per lo più caratterizzata da crisi oculogire (con deviazione obbligata dello sguardo), distonie del collo (con prevalente contrattura dello sternocleidomastoideo e rotazione forzata del capo), crisi bucco-linguali (apertura forzata della mandibola, da contrattura muscolare, con frequente protrusione della lingua), blefarospasmo (costrizione alternante dell'orbicolare dell'occhio, più frequente tuttavia nelle distonie tardive), distonia laringea (senso di costrizione a livello laringeo, che mette in allarme il paziente per la conseguente sensazione di soffocamento) e distonie degli arti e del tronco (soprattutto opistotono e rotazioni-abduzioni degli arti superiori). La d.a. esordisce abitualmente fra 24 e 72 ore dall'inizio del trattamento (o di un incremento del dosaggio), inducendo allarme (specie per la componente laringea) e dolore (per la fenomenologia contratturale) e tende a protrarsi o ripetersi, quando si mantengano i fattori farmacologici scatenanti.
Il trattamento prevede l'utilizzo degli anticolinergici per via parenterale (abitualmente intramuscolare, raramente endovenosa): possono essere utilizzati il biperidene, 2-8 mg im, e l'orfenadrina, 50-100 mg im. In caso di mancata risposta (o di controindicazione all'utilizzo degli anticolinergici) possono essere utilizzate le benzodiazepine per via endovenosa lenta, in particolare il diazepam, sfruttandone aggiuntivamente sia l'azione ansiolitica sia quella miorilassante, alla dose di 10-20 mg. Se è presente spasmo della glottide può essere associato un cortisonico in vena. Superata la fase acuta va considerata la variazione della terapia neurolettica passando a farmaci a bassa potenza di blocco dopaminergico (fenotiazine) o, meglio, agli antipsicotici atipici. In caso di necessità clinica del mantenimento del butirrofenone va associata terapia per os profilattica con anticolinergici (biperidene, orfenadrina etc.), che deve essere comunque rivalutata nell'arco di alcune settimane. Nei soggetti a rischio (per età, anamnesi precedente di discinesia acuta, necessità di alti dosaggi o incrementi di NLT ad alta potenza etc.) è possibile attuare una temporanea terapia con anticolinergici per os già dall'inizio della terapia neurolettica.